限制性心肌病(restric获报样tive cardio-myopa乐呼改江应未thy)是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis)。

• 中文名称 限制性心肌疾病
• 外文名称 restrictive cardio-myopathy
• 就诊科室 内科

病变

来自　　肉眼观，右心室360百科内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约2~3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜

　　纤维性增厚向上蔓延，可将乳头肌、肉柱埋陷在内，腱索变粗，缩短，可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤道省球源触深加劳坚批望维化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘系长矛汉供车才王具足够连时，引起二尖瓣关闭不题于把益宜防通即全。镜下，可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化。表面可见陈旧的附壁钟还血栓。心内膜下心肌常见萎缩、变性改变。此外，嗜伊红细胞性心内膜心肌病(eosinophilic endomyocardial disease)可能是本型心肌病的亚型。浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒，释出阳离子蛋白，可引起该处心肌的灶状坏死及纤维化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍。

临床表现

　　症状

　　由嗜酸细胞增多症引起的心肌纤维化的男性并作发口象有多发(男女比为3:1)大多数年龄在15-50岁。据两侧心室被累及的程

　　度何坚陈突，临床上可分为右心室型，左心室千思温征良屋术型及混合型。以左心室型最常见。在早期纤维化形成前阶段，患者可因无症状或症状轻微而难以识别，随病情进展常可出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难，以后这些症状加重，亦可出现胸痛。其中，左心室型早期可出现左心功能不全表现，如易疲劳，呼吸困难养又晚毫优真，咳嗽及肺部湿性罗音等。右心室型及混合型常以右心功能不全为主。

　　体征

　　可出现右心衰的体征，如颈静脉怒张和吸气时颈静脉压增高，肝大、腹水、下肢或全身浮肿等，心脏听诊可闻及第三心音奔马律。当二尖瓣或三尖瓣受累时，在心尖区或三尖瓣区出现收缩期返流性杂音，房颤，发生血栓栓塞者亦非少见。此外，血压常偏低，脉压缩小。严重病例偶可发生心脏猝死。

检查

　　一、心电图:可见多种心电异常，以心房颤规盐游红情构称导乎死才动多见，T波低平或倒置。心电图异常的阳性率高，且为诊委权混别低宜否断饭沙较断的重要依据，起病后心电图由正常可突然变为异常，随感染的消退而消失。主要表油概右减概副示有乱定斤现有ST段下移，T波低平或倒置。

　　二、X线检查:由于病变范围及病变严重程度不同，放射线检查亦有较大差别，大约1/3-1/2心脏扩大，多为轻中度扩大，明显扩再脚自妒望批另司大者多伴有心包积液，心影呈球形或烧瓶状，心搏动减弱，局限性心肌炎或病变较轻者，心界可完全正常。

　　三、血液检查:白血球计数在病毒性心肌炎可正常，偏高或降低，血沉大多正常，亦可稍增快，C反应蛋白大多正常，GOT、GP来自T、LDH、CPK正常或升高360百科，慢性心肌炎多在正常范围。

　　四、有条件者可做病毒分离或抗体测定。

诊断

　　本病的诊断比较困难，患者表现易疲乏、呼吸困难、腹水、周围水肿等类似心包填塞表现，心脏正常或轻度增 大，听诊有第三心音或第四心音，或心尖区有轻度收缩期杂音，应考虑本病，如原先有嗜酸细胞增多症病史(见材负其永量发热、咳嗽、心慌、血常规嗜酸细胞增多等)，更有助于诊断。结合实验室检查，如心电图示心室肥厚，心房刘查妈刑型律龙五号使增大，束支传导阻滞，景婷调绝阳息且头军第超声心动图示心内膜增厚和背校心尖部闭塞，可成立诊断。

　　治疗和预后

　　本病盟前苦界预后较差，只能对症治疗。治疗原则主要包括缓解临床症状，改善心脏舒张功能，纠正心力衰竭;针对原发病的治疗;以及对严重病例进行外科手术。

　　心肌病患者的注意事项:

　　多吃新鲜水果、蔬菜，饮食宜清淡，不要吃过咸的食物建波企，每日摄入食盐不超过1笔城脸北构0克，此外，还应该戒烟、酒等不良嗜好。功能尚好者，可进行适当的体力活动，不必绝对卧床休息。有气急、咳嗽、心悸同时伴咯泡沫痰，呼吸困难，晚间不能平卧等情况的心功能不全或心脏扩大者，宜减少活动，甚至需要卧床休息。积极预防感冒，同时控制存在的感染。

心律失常

　　心肌的变性病灶总伴有不同程度的炎症。病灶通常最终由疤痕组织代替，所以在局灶性变性之间解越项金防商个省口后，总有局部的纤

　　维化论干管部搞。由于心肌的炎症反或讲浓引另色全送仅应，对心肌内小血管的损伤，和由于免疫机制的产生，可出现冠状动脉小分支病变，心际货般破脏神经病变和心脏收缩过度状态。如当心室的小动脉被阻塞时，则导致心肌供血不足，收缩能力丧失，心输出量下降，出现心脏扩大和衰竭。当传导系统的小动脉阻塞时六击者留注病规活语角落，影响到心脏复极，便可发生传导障碍，心但屋服际朝基大构律不齐，从而出现各种心律失常。

护理

　　心肌病护理方法:心肌绝期末洋胶能凯宽福级病亦称原因不明心肌病，指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性心脏病和先天性畸形心脏病外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。主要表现为气急、心悸，部分病人可无症状而发现或猝死，常合并心律失常。主要治疗原则为治疗心力衰竭及心律失常。

　　常见护理问题包括:①心输出血量减少;②气体交换受损;③舒适程度改变:心绞痛;④营养失调:低于机体需要量。⑤有猝死的危险。⑥有感染的危险。

　　一.预防感染:病毒性心肌炎是感染病毒引起的。防止病毒的侵入是十分重要的。尤其应预防呼吸道感染和肠道感染。对易感冒者平时应注意营养，避免过劳，选择适当的体育活动以增强体质。避免不必要的外出，必须外出时应注意防寒保暖，饮食卫生。感冒流行期间应戴口罩，避免去人口拥挤的公共场所活动。

　　二.劳逸结合:应避免情绪突然激动或体力活动过度而引起身体疲劳，使机体免疫抗病能力降低。

　　三.适当休息:急性发作期，一般应卧床休息2至4周，急性期后仍应休息2至3个月。严重心肌炎伴心界扩大者，应休息6至12个月，直到症状消失，心界恢复正常。心肌炎后遗症者，可尽量与正常人一样的生活工作，但不宜长时间看书、工作甚至熬夜。

　　四.饮食调摄:饮食宜高蛋白、高热量、高维生素。多食葡萄糖、蔬菜、水果。忌暴饮暴食，忌食辛辣、熏烤、煎炸之品。吸烟时烟草中的尼古丁可促进冠状动脉痉挛收缩，影响心肌供血，饮酒会造成血管功能失调，故应戒烟忌酒。食疗上可服用菊花粥、人参粥等，可按医嘱服用生晒参、西洋参等，有利于心肌炎的恢复。

　　五.体育锻炼:在恢复期时，根据自己的体力参加适当的锻炼，如散步、保健操、气功等，可早日康复及避免后遗症。心肌炎后遗症只要没有严重心律失常，可参加一般性的体育锻炼，如慢跑、跳舞、鹤翔庄气功、太极拳等，持之以恒，对疾病的康复肯定是有利的。

治疗

　　限制型心肌病的治疗以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症的发生。

　　1、不宜劳累，防止感染;

　　2、有水肿和腹水者宜用利尿药。应用利尿药或血管扩张药时，应注意不要使心室充盈压下降过多而影响心功能。为防止栓塞可用抗凝药。

　　3、近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损者同时进行人造瓣膜置换术，可有较好的效果。

　　由于限制型心肌病病程发展快慢不一。有的患者过去由于治疗不彻底，一旦出现症状，即逐渐丧失劳动力，最后导致死亡;有的患者出现症状后通过及时治疗，控制症状，能够继续正常生活。

　　限制型心肌病患者婚后可否进行房事，能否怀孕及正常生育都与患者的病情发展有着密切关系，故不能一概而论，还是建议咨询你的主治医生。

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